A tetralogia de Fallot é uma doença cardíaca congênita causada por dificuldade de passagem de sangue para os pulmões (estenose da válvula pulmonar) que determina que menos oxigenar o volume de sangue e, portanto, o lado esquerdo funciona para diminuir o volume e pressão para a direita. Ao contrário do que acontece normalmente.
É uma doença cardíaca congênita complexa caracterizada por baixos níveis de oxigênio no sangue, produzindo cianose.
Eles são conhecidos como crianças azuis porque a sua pele tem uma coloração azulada e roxa porque o sangue que circula no seu corpo não é suficientemente oxigenado. Nesta doença, que afeta o 6% das crianças com defeitos cardíacosHá quatro anomalias do coração que, como conseqüência, afetam o bombeamento de sangue e produzem cianose.
Esta doença rara é um combinação dos vários defeitos no coração:
- estenose pulmonar: é um estreitamento do orifício de saída no lado direito do coração, isto é, na artéria pulmonar. Esse defeito condiciona o restante das alterações.
- hipertrofia do ventrículo direito: Um aumento na espessura da parede muscular do ventrículo direito, porque mais sangue do que normalmente seria porque devem se mover e trabalho a pressões mais elevadas do que o normal ocorre.
- artéria aorta: É o nascimento anormal da aorta, que se abre para ambos os ventrículos, permitindo que o sangue pobre em oxigénio a partir do lado direito a fluir directamente a partir do ventrículo para a aorta, juntamente com o sangue oxigenado do ventrículo esquerdo e a estenose pulmonar recebe menos volume de sangue.
- defeito do septo ventricular (CIV): é um buraco entre os dois ventrículos que deve ser fechado no nascimento, mas não por causa das mudanças fisiológicas ocorridas. Essa comunicação permite que os pacientes vivam com certa normalidade.
O principal problema com esta doença cardíaca é a incapacidade de alinhar corretamente as regiões de saída.
O que causa um estenose ao redor do buraco da saída subpulmonar, o que causa hipertrofia ventricular direita. Além disso, um DSV ocorre devido ao mau alinhamento, pois a fusão entre os septos muscular e membranoso não se desenvolve. A alteração também faz com que a artéria aorta se desvie para a direita, causando uma sobrecarga no septo interventricular.
Causas da tetralogia de Fallot
Embora a causa da maioria das anormalidades cardíacas congênitas não seja conhecida, sabe-se que existem muitos fatores envolvidos. Alcoolismo materno, diabetes, desnutrição durante a gravidez ou alguns doenças virais como a rubéola pode aumentar o risco de sofrer ou desenvolver essa doença cardíaca congênita.
Crianças com tetralogia de Fallot podem terdesordens cromossômicas hereditárias (Síndrome de Down ou síndrome de Di George, que causa defeitos cardíacos devido a baixos níveis de cálcio e imunodeficiência.
Sintomas
Esta malformação causas aparece na circulação sanguínea periférica com menos presença de oxigénio saturação de sangue venoso (lado direito, mais baixo de oxigénio no sangue) quando se deve ter arterial, mais o oxigénio está presente.
O tom azulado da pele é a característica mais frequente da tetralogia de Fallot devido à cianose.
O Dedos hipocráticos e de cócoras posição durante episódios de cianose, geralmente como resultado de algum esforço também são sinais comuns (cujo desenvolvimento o alargamento da pele ou osso ao redor das unhas dos dedos deve ser).
Outros sintomas mais graves (dificuldade de alimentação, problemas para ganhar peso) interferem no crescimento e desenvolvimento normal do bebê.
Os sintomas dependem da gravidade da estenose pulmonar. Quanto menor a área de saída, maiores as complicações.
Diagnóstico
Ao exame físico, incluindo auscultação com um estetoscópio o muito característico sopro cardíaco desta doença, que é ouvido no momento do nascimento ou pouco depois detectado. Quando a cianose é detectada, o hemograma com saturação de oxigênio já orienta o diagnóstico feito com o ecocardiograma simples ou 3D.
O eletrocardiograma mostra a preponderância do ventrículo direito e a presença de bloqueio de ramo direito. A radiografia de tórax mostra cardiomegalia e sinais indiretos de pouca irrigação pulmonar. Às vezes, mudanças na posição aórtica. O estudo é completado com cateterismo cardíaco, que permite avaliar as pressões pulmonares.
Tratamento da tetralogia de Fallot
O cirurgia de reparação É feito entre três e cinco anos de idade, mas em casos graves, pode ser iniciado após quatro meses. Várias operações são geralmente necessárias, mas a primeira é aumentar o fluxo sanguíneo para os pulmões e dilatar uma artéria pulmonar estreita e reparar o defeito do septo ventricular.
É muito importante valorizar o momento certo da intervenção, embora a gravidade do paciente determine a urgência.Se a estenose não é muito grave, eles podem esperar, sob vigilância e fazer um reparo definitivo já na adolescência. Se é mais grave e depende da repercussão das demais alterações, é feito em partes, resolvendo os problemas mais graves e dando tempo para que o coração se adapte às novas circunstâncias. Leve em conta que o coração cresce e intervenções cirúrgicas são modificadas por mudanças nas estruturas. Às vezes, um reparo não é oportuno devido à dinâmica já estabelecida.
O diagnóstico precoce Também é um fator determinante. O resultado é favorável e mais de 90% sobrevivem até que a vida adulta possa levar uma vida normal. Quando não é operado, o prognóstico é ruim e a pessoa não ultrapassará os 20 anos de idade.
Referências:
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Doença cardíaca congênita Em: Bonow RO, Mann DL, DP Zipes, Libby P, eds. Doença Cardíaca de Braunwald: Um Manual de Medicina Cardiovascular9ª ed. Filadélfia, Pa: Saunders Elsevier; 2011: cap 65
