O que é a síndrome de Brugada?

O que é a síndrome de Brugada?

A síndrome de Brugada (SB) é uma doença genética que afeta o coração e pode ser grave. Em todo o mundo, foi reconhecida como uma das principais causas de morte súbita cardíaca em uma idade relativamente jovem.

É caracterizada por uma alteração no padrão do eletrocardiograma, especificamente uma elevação do segmento ST juntamente com um bloqueio do ramo direito. É chamado de padrão de sela porque se assemelha ao perfil da sela.

Essa combinação está associada a um risco maior de morte súbita cardíaca. Esta síndrome é a causa de 12% de todas as mortes súbitas e 20% das mortes cardíacas em corações aparentemente normais.

Essa doença hereditária do sistema elétrico do coração, descrita pela primeira vez em 1992, tem transmissão genética autossômica dominante, embora nem sempre seja transmitida a todas as crianças.

Alteração de canais iônicos

A síndrome de Brugada é mais comum em homens, especialmente 25 a 50 anos, do que em mulheres. As células cardíacas têm a capacidade de se contrair e o fazem graças a uma troca de íons, principalmente cálcio / sódio, que passam por sua membrana graças a canais chamados canais iônicos. Nesta doença rara, alterações nos genes que regem a formação das substâncias responsáveis ​​pela regulação da passagem de íons, há uma alteração da contratilidade que pode levar à morte súbita.

Em 25% dos pacientes, isto é, um em cada quatro, as mutações da síndrome de Brugada foram localizadas em uma subunidade do canal de sódio chamado SCN5A. Cerca de 300 mutações diferentes causadoras da síndrome de Brugada já foram descritas.

Essa alteração pode causar uma taquicardia muito perigosa, fibrilação ventricular, que pode levar o coração a atingir 300 batimentos por minuto.

Este batimento cardíaco, desorganizado e frenético, impossibilita que o coração bombeie o sangue de forma eficaz, interrompendo assim a rega, com o mesmo efeito de uma paragem cardíaca.

Os médicos aconselham, quando houve uma morte súbita, a conveniência de membros da mesma família que passam por uma triagem para descartar que são portadores dessa doença hereditária.

Sintomas da síndrome de Brugada

Na maioria dos casos, a síndrome de Brugada não produz sintomas. Infelizmente, os únicos sintomas dessa doença genética são síncope e morte súbita. Em alguns casos, você pode ter palpitações.

Diagnóstico

O teste mais útil para o diagnóstico, como qualquer tipo de arritmia, é o eletrocardiograma, que mostra um padrão alterado característico chamado de sinal de Brugada. Embora este tipo de batimentos cardíacos não ocorra em todos os pacientes e pode não ser visível no eletrocardiograma inicial. Mas se houver suspeitas bem fundamentadas, existem estudos com gatilhos que podem manifestar a patologia.

Um ecocardiograma também é geralmente realizado para descartar outras alterações associadas e alguns testes genéticos que ajudam a identificar esse tipo de alteração.

O estudo eletrofisiológico (EFF) também é um procedimento semelhante ao cateterismo cardíaco usado para detectar a doença. Ao introduzir um cateter no coração, você pode descobrir que tipo de arritmia o paciente tem e de onde se origina.

Tratamento da síndrome de Brugada

A única terapia aplicada hoje para tratar a síndrome de Brugada é o cardioversor desfibrilador implantável (CDI). Este dispositivo detecta alterações no ritmo cardíaco e aplica pequenos choques para reverter para o ritmo sinusal (ritmo normal) quando ocorrem arritmias perigosas.

É importante que as pessoas que sofrem dessa síndrome evitem uma série de medicamentos, pois podem interferir nos canais iônicos e causar arritmias graves. Você pode verificar essa lista em www.brugadadrugs.org, que é atualizada periodicamente.

É uma iniciativa sem fins lucrativos criada por médicos do Centro Médico Acadêmico da Universidade de Amsterdã, em colaboração com um grupo de especialistas de renome mundial na síndrome de Brugada para ajudar os médicos que tratam pacientes com a síndrome e suas famílias.

 

Referências:

Síndrome de Brugada. Rev Esp Cardiol. 2009; 62 (11): 1297-315 - Vol. 62 No. 11 DOI: 10.1016 / S0300-8932 (09) 73082-9

Brugada P, Brugada J. Bloqueio de ramo direito, elevação persistente do segmento ST e morte súbita cardíaca: uma síndrome clínica e eletrocardiográfica distinta. Um relatório multicêntrico. J Am Coll Cardiol. 1992; 20: 1391-6

Síndrome de Brugada. Instituto do Coração do Texas. Acessado em 23 de outubro de 2015 http://www.texasheart.org/HIC/Topics_Esp/Cond/brugada_sp.cfm

RUIZ, María Isabel et al. Detecção de uma síndrome de Brugada em um exame médico ocupacional. Med. trab. [online] 2011, vol.57, n.224 [citado 2015-10-23], pp. 265-269. ISSN 0465-546X. http://dx.doi.org/10.4321/S0465-546X2011000300007