A síndrome do QT longo (SQTL) é uma doença rara que afeta o sistema elétrico do coração. Essa alteração produz um padrão característico no eletrocardiograma, que consiste no alongamento do intervalo QT, como o próprio nome sugere. Essa modificação elétrica afeta o processo de repolarização, que é quando a carga elétrica do coração é restaurada após cada batida.
A SQTL pode produzir um ritmo cardíaco anormal (arritmia), desmaio ou perda de consciência (síncope) e até mesmo morte súbita (SD).
PERGUNTA: Desde quando é conhecida a síndrome do QT longo?
RESPOSTA-Em 1957, uma forma QT longa muito severa associada à surdez foi descrita pela primeira vez e agora é conhecida por ser muito rara na população. A forma mais comum de SQTL foi descrita em 1964. Apesar disso, não foi até 1995, quando os primeiros genes que causam esta doença cardíaca foram identificados.
Q-quais são as causas da SQTL?
R-O coração contrai graças a um sinal elétrico que é produzido pelo fluxo de íons dentro das células do coração através dos canais iônicos. Um problema em um dos canais iônicos pode prolongar o intervalo QT, que induz contrações rápidas (Torsade de pointes) e coração descoordenado. Isso faz com que o coração não consiga bombear sangue oxigenado para o resto do corpo, o que pode causar a morte.
Estas alterações dos canais podem ser devidas geralmente a defeitos genéticos que são herdados.
Em alguns casos, a SQTL pode ser causada por certas drogas, ou pode ser o resultado de um derrame ou de um distúrbio neurológico.
Como a síndrome do QT longo evolui?
A síndrome do QT longo nem sempre causa sintomas em pessoas que o têm. Infelizmente, às vezes a primeira manifestação da doença pode ser a morte súbita.
Indivíduos afetados por esta síndrome geralmente tiveram algum episódio de síncope antes de atingirem os 20 anos de idade e podem não mostrar mais durante o resto de suas vidas. Curiosamente, as pessoas que sofrem de SQTL muitas vezes têm um intervalo QT prolongado apenas durante a atividade física, ou na presença de emoções fortes e / ou sons altos.
Q-Quais exames complementares são usados para diagnosticar a SQTL?
R - A SQTL é diagnosticada clinicamente por um eletrocardiograma, um teste de esforço e um estudo Holter. O eletrocardiograma (ECG) registra a atividade elétrica do coração em formas de onda que podem indicar um intervalo QT prolongado. Algumas pessoas não mostram o intervalo QT estendido o tempo todo e, portanto, o distúrbio nem sempre é descoberto durante um exame de rotina. O teste de estresse consiste em um registro de ECG durante um esforço e pode mostrar um intervalo QT anormal que um eletrocardiograma de repouso pode não detectar. Outra opção é o estudo Holter, que oferece uma leitura contínua de freqüência cardíaca e frequência de 24 horas.
Além desses testes clínicos, um estudo genético também está sendo usado para identificar a alteração genética que causa patologia em quase 80% de todas as famílias afetadas pela SQTL.
Finalmente, para chegar a um diagnóstico definitivo de SQTL, é crucial que o cardiologista saiba se houve morte súbita, desmaio ou se há um membro da família diagnosticado com SQTL.
Q-Qual é o tratamento dessa alteração?
R-O tratamento da síndrome do QT longo pode envolver mudanças no estilo de vida, tratamento farmacológico ou implante de cardioversor-desfibrilador implantável (CDI). No caso do estilo de vida, a prática do esporte pode ser reduzida ou mesmo desencorajada. Em nível farmacológico, os betabloqueadores são os medicamentos mais utilizados, reduzindo os sintomas em pacientes com SQTL e prevenindo sintomas em pacientes sem sintomas. A terceira opção é a mais invasiva e envolve cirurgia para implantar um CDI.
Essa opção é adotada quando o paciente sofre episódios descontrolados de fibrilação ventricular, que são a principal causa de morte súbita. Um CDI é um dispositivo que envia um choque elétrico ao coração para restaurar o ritmo normal do batimento cardíaco quando ocorre uma fibrilação ventricular.
Q-Que progresso há na investigação e no tratamento desse distúrbio?
A R-A hoje, o tratamento farmacológico com betabloqueadores e o implante de um desfibrilador (DAI) ainda são as medidas mais eficazes contra essa patologia, a fim de evitar a SM. Apesar disso, ambas as opções têm efeitos adversos. Os atuais estudos biomédicos em pesquisa de SQTL estão divididos em duas linhas: a primeira é melhorar os tratamentos atuais para reduzir os efeitos adversos nos pacientes. A segunda linha é baseada em estudos que permitem a identificação de novos alvos terapêuticos, mais específicos que os atuais e que permitem o desenvolvimento de drogas mais eficazes contra o prolongamento do intervalo QT (em inglês).
- Síndrome do QT Longo: o caso de Laura
- Síndrome do QT longo de Rachel
Fontes:
Entrevista com o Dr. Josep Brugada, Diretor Médico do Hospital Clínico (Universidade de Barcelona), cardiologista e especialista em arritmia e Dr. Oscar Campuzano do Centro de Genética Cardiovascular de Girona.
